貝賽特氏癥介紹
貝賽特氏癥（Beh?et / Beh?et's disease），或稱貝歇氏病 (Beh?et's syndrome)、白賽病 (Morbus Beh?et)、貝賽特氏綜合癥 (Beh?et-Adamantiades syndrome)，或貝賽特氏綜合癥[1]，因多發于絲路國家，故亦稱絲路病。它是一種罕見的免疫系統的微絲血管系統性血管炎[2]，此癥會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題，20至40歲的青壯年人較易發病。
貝賽特氏癥（BD），于1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Beh?et）而命名，他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病，主要癥狀為：反復性口腔潰瘍 (recurrent oral ulcers) 及口瘡三重復合癥、反復性生殖部位潰瘍 (recurrent genital ulcers) 及 葡萄膜炎 (uveitis)。作為一種系統性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由于此癥可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏癥有關[3]。
此癥在中緯度地區有較高的病發率，例如土耳其一帶，日本的發生率亦較其他國家來得高。目前臺灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。
來源
貝賽特氏癥（BD），于1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（1889-1948）而命名，他亦是一名科學家，他于1924年是第一位從病人身上發現這種疾病，并在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[4][5]。
白賽病這個名稱在1947年9月于日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。此癥的癥狀在公元前5世紀由希波克拉底于他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[6]。它在現代的正式描述在1922年發表[4]。有些來源指"Adamantiades' syndrome"或"Adamandiades-Beh?et syndrome"一詞，Benediktos Adamantiades的研究成果[7]。然而，目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為“貝賽特氏癥”。1991年，沙特阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏癥[8]，是一種貝賽特氏癥的神經活動，是此癥最具破壞性的表現之一[9]，這個機制可以由免疫介導或血栓形成[10]。這術語可追溯至1990年[11]。
有中國學者認為，《傷寒論》中記載的狐惑病，有可能即指的是貝賽特氏癥。
癥狀
皮膚與黏膜[編輯]幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[3]。口腔損傷類似于那些在炎性腸道疾病中找到，并且可以是復發性[3]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成，并導致75%的患者結疤[3]。此外，患者可能出現結節性紅斑，侵犯皮膚的膿皰性血管炎，病變類似同源染色體。
視覺系統[編輯]炎癥眼疾會于發病早期形成，有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎會呈現疼痛的眼睛、結膜充血、前房積膿、而且視力下降。同時，后葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊癥視野。在貝賽特氏癥，牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的，當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊癥，以及視野缺損的情況[12]。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏癥會導致原發性或繼發性視神經受損，視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成導致的結果[13] 及視網膜疾病萎縮引致，它已被定性為貝賽特氏癥視神經萎縮的的次要原因。
視神經病變的跡象與癥狀包括無痛喪失視力會影響一只或雙眼，使視力下降、降低了辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球后疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現，醫生會提出貝賽特氏癥引發的急性視神經病變的懷疑。 視神經漸進性萎縮，可能導致視力和顏色視覺下降，那時顱內高血壓及視乳頭水腫可能會同時出現。
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